皮肌炎是什么原因引起的
皮肌炎的发病可能和自身免疫力、感染、肿瘤、遗传因素有关。免疫系统识别错误,正常的皮肤和肌肉组织被攻击;儿童发病前常有疾病感染史;皮肌炎发病中可能有遗传倾向,家族聚集发病现象少。
一、主要病因
1、自身免疫:部分患者体内可查出多种肌炎特异性自身抗体,最常见的阳性自身抗体是抗JO-1抗体抗体、抗PL-7抗体和抗肌凝蛋白抗体等。病变肌肉与皮损中的血管周围有CD4T淋巴细胞浸润,血管壁有IgG、IgM与C3沉积。
2、感染:儿童皮肌炎患者发病前通常有上呼吸道感染病史,血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高;多发性肌炎(PM)患者可检出鼠弓浆虫IgM抗体,且抗弓浆虫治疗有效;部分患者可能和EB病毒或小RNA病毒感染有关。
3、肿瘤:本病可合并恶性肿瘤,常见的肿瘤包括鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等,肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状将缓解;肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。
4、遗传:皮肌炎患者的HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因阳性率高。
二、诱发因素
药物:青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤等有时可诱发皮肌炎。
什么是皮肌炎
皮肌炎是一种炎症性疾病,是指进行性对称性肌无力伴皮疹。典型皮疹主要有向阳疹、Gottron征、披肩征和技工手。皮肌炎中有一种特殊情况,会出现快速进展的肺间质病变,导致患者高死亡率。另外皮肌炎患者可能多合并各种恶性肿瘤,单独诊断皮肌炎时,一定要除外实体和血液系统恶性肿瘤。恶性肿瘤如果与皮肌炎共患,也会增加患者死亡率。
皮肌炎如果不出现肺间质病变和合并恶性肿瘤的情况,患者预后较好,五年生存率95%,十年生存率也可达到84%,皮肌炎患者需要在专科医生指导下进行诊治。